高病死率！儿童急性坏死性脑病如何诊治？这5点需掌握

发布时间：2025-05-01 20:38:06  浏览量：3

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建议早期使用大剂量激素和丙球

撰文 | 小王急性坏死性脑病（ANE）是流感、新冠等疾病的严重并发症，儿童ANE死亡率高、致残率高。在传染病流行期出现惊厥等神经系统症状的患儿需高度警惕ANE。

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甲/乙型流感病毒、新冠病毒、人疱疹病毒-６、呼吸道合胞病毒、副流感病毒、水痘带状疱疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、麻疹病毒、肠道病毒、轮状病毒、登革热病毒、柯萨奇病毒等，均可引起ANE。也可见于肺炎支原体感染，白喉、破伤风类毒素和全细胞百日咳疫苗接种。

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患儿发热后出现脑功能异常，如惊厥、意识障碍、局灶性神经功能障碍。也有患儿出现神经症状前无发热。
病程中可有呼吸道症状（如咽痛、咳嗽）、消化道症状（如呕吐、腹泻）或感染性皮疹。尽管呼吸道病毒是ANE的主要致病原，部分患儿可无明显呼吸系统症状。ANE还可伴有脓毒症、休克、DIC、急性呼吸窘迫综合征、肝衰竭等多器官功能障碍。① 发热性疾病后出现意识障碍、惊厥等急性脑病症状。
② 颅脑影像显示对称性、多发性病灶。必需部位：双侧丘脑。其他部位：侧脑室周围白质、内囊、壳核、脑干、小脑等。
③ 脑脊液检查细胞数基本正常，可有蛋白水平升高。④ 血清转氨酶升高，血氨正常。⑤ 排除其他疾病引起的脑病：感染性、代谢性、中毒性、线粒体病、自身免疫性疾病等。该诊断标准还有待进一步完善，如少数患儿出现神经系统症状前可无发热。
颅脑影像特征为丘脑等部位的多灶性、对称性病变。早、中期可见脑组织水肿、出血、坏死，后期可见囊变、萎缩、含铁血黄素沉积等表现。需要注意的是，部分患儿早期ANE影像可无异常，对于影像正常但高度怀疑ANE者需重复拍片，其脑部病变可能在半天至一天内迅速恶化并出现影像学改变。

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建议早期使用大剂量激素和丙球目前认为，早期应用甲泼尼龙、丙种球蛋白（IVIG）有助于改善预后，但用药剂量、疗程以及是否联用尚未达成共识。以新冠相关性ANE为例，建议尽早使用甲泼尼龙20-30mg/（kg·d），持续2h静滴，连用3d，后根据病情逐渐减量；IVIG总量２g/kg，分1ｄ或2ｄ给药。IL-6明显升高或其他指标提示炎症因子风暴时，酌情进行血液净化（如血浆置换）或应用托珠单抗（IL-6受体单克隆抗体）4-8mg/kg，最大剂量＜400mg，输注＞1h。疗效不佳者可在12h后追加１剂，剂量同前。病毒感染可触发代谢相关急性脑病，不能排除代谢相关急性脑病时可采用改善线粒体代谢的鸡尾酒疗法，应用B族维生素、维生素E、左卡尼汀等药物。其他治疗主要为亚低温治疗、药物镇静止惊、降颅压、机械通气等对症支持治疗。

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儿童预后差儿童ANE病死率高于30%，死亡患儿约70%在发病1周内死亡。存活者多遗留不同程度的神经系统后遗症，完全康复者不足10%。多数患儿需进行系统康复训练。参考文献：[1]王叶青,钱素云,李科纯,谢正德.儿童急性坏死性脑病的流行病学特点及预后研究进展[J].中国小儿急救医学,2021,28(10):910-913.[2]王叶青,李科纯,杨颖,钱素云.儿童急性坏死性脑病预后及影响因素分析[J].中华实用儿科临床杂志,2022,37(7):530-533.[3]陈杰华,郑跃杰,何颜霞,申昆玲.呼吸道病毒致急性坏死性脑病研究进展[J].中华实用儿科临床杂志,2023,38(1):10-16.[4]蒋荣猛,谢正德,姜毅,等.儿童新型冠状病毒感染诊断、治疗和预防专家共识(第五版)[J].中华实用儿科临床杂志,2023,38(1):20-30.[5]朱红敏，姚聪，罗梦晴,等.儿童急性坏死性脑病41例临床研究[J]. 中华实用儿科临床杂志，2021，36(16):1257-1261.责任编辑：叶子