上海儿童医学中心贵州医院：毫米之技化解生命危机

更新时间：2025-04-10 15:53  浏览量：3

一年多来，每次200多公里的路程，佳佳(化名)父母已经记不清走了多少次。但这一次，一场义诊为这段周而复始的“旅程”画上了温暖的句号。

义诊现场，国家区域医疗中心上海儿童医学中心贵州医院(下文简称上儿贵州医院)“从头越”专家志愿服务团的成员们，正在基层忙碌地为患者做着详细的检查。

母亲抱着一岁大的女儿佳佳，挤进了人群。

经了解，佳佳出生后不久就经常性出现呼吸急促、易哭闹等症状，明明一岁多的她看起来却要比同龄的孩子“小一圈”。听着听诊器里传出的心脏杂音，儿童心脏中心专家陈会文主任医师察觉到了异常，他建议佳佳转至上儿贵州医院进行深入检查。

转与不转：父母的挣扎与曙光

“要转吗？转院之后能明晰病因，能开展治疗吗？”佳佳父母内心满是纠结。

事实上，佳佳已经在外省的医院就诊，并按“先观察等孩子大一些再行治疗”的建议定期进行复诊。但是孩子急促的呼吸，瘦小的身影却让父母的心始终高悬。

犹豫之际，佳佳父母了解到上儿贵州医院儿童心脏中心不仅拥有上海专家“领衔”的专业医疗团队，更创下了省内与西南地区多项“首例”手术纪录后，他们决定这一次“赌”一把。

揪出“隐形杀手”：竟是缺失的7号染色体

为明确心脏杂音的原因，儿童心脏外科团队首先给佳佳进行了心脏彩超与心脏血管CT检查。结果让所有人揪心：她的升主动脉与右肺动脉均存在异常狭窄。

“发育迟缓、升主动脉与右肺动脉狭窄、特殊面容……”治疗团队怀疑佳佳的病情要比预判的更为复杂。或许存在基因遗传问题。

最终，基因检测证实怀疑正确，佳佳被确诊患有威廉姆斯综合征。

威廉姆斯综合征是一种因7号染色体部分缺失造成的先天性疾病，常常伴随发育迟缓、特殊面容及严重的心脏畸形，如主动脉狭窄、肺动脉狭窄等。若不及时治疗，将严重威胁患者的生命。

“修心”战：给血管扩容，为生命开路

为让“生而不凡”的佳佳能够“平凡”成长，儿童心脏外科团队决定为佳佳“修正”畸形的心脏。

“开始体外循环”随着主刀医师陈会文的指令，“修心”战正式开启。手术通过中低温脑部灌注体外循环的保护方式给大脑戴上“氧气罩”，确保佳佳的重要器官不受损伤。

当手术刀划破胸腔，所有人的心猛地一沉。佳佳的升主动脉至主动脉弓峡部血管壁增厚且无弹性，就如老化的硬塑料管，升主动脉与左右肺动脉狭窄处均仅为3mm左右(约圆珠笔笔芯粗细)。

陈会文主任医师团队通过使用自体心包作为补片扩大狭窄的血管。

一块心包补片扩大升主动脉窦，一块补片自升主动脉扩大到降主动脉，再用一块补片扩大左、右肺动脉到肺门。

至此，血流通道从“羊肠小道”变成“康庄大道”，远端供血得到保障。佳佳的危机被成功化解。

“谢谢儿童心脏外科的医师团队，给了我孩子第二次生命!”在医护人员10多天的精心照料下，佳佳顺利出院，开启了属于她的“平凡”人生。

据陈会文主任医师介绍，威廉姆斯综合征是一种罕见的遗传性疾病，早期诊断和及时治疗至关重要。如果发现孩子有特殊面容、发育迟缓、心脏杂音等症状，应及时就医，进行相关检查，以免耽误治疗。(刘婷婷、罗洪波)