儿童暴发性心肌炎诊治专家建议（2025）
更新时间：2025-04-02 18:44 浏览量：2
儿童暴发型心肌炎（FM）是儿科较为凶险的危重症之一，病死率高，但是目前国内没有统一的诊断标准及治疗方案。近期专家组制定了《儿童暴发性心肌炎诊治专家建议（2025）》，从诊断标准、鉴别诊断、治疗措施等方面对儿童FM的诊治给出了建议。
儿童FM的定义与病因
定义：FM是一种迅速进展的心肌炎症，导致心功能的严重损伤，形成心源性休克致器官灌注受损和随后的多器官衰竭。
急性心肌炎（AM）转变成FM的危险信号：乏力、胸闷、胸痛、呼吸困难等症状的快速发作以及QRS波振幅下降、严重的传导阻滞、恶性心律失常、心功能降低等。
FM的病因：FM的病因包括感染因素和非感染因素，感染因素中，病毒感染是主要的病因，非感染性因素包括自体免疫、过敏、药物和毒性反应等（表1）。
表1儿童FM的常见病因[1]儿童FM的诊断与鉴别诊断
儿童FM临床诊断依据如下
（1）急骤起病，进展迅速，起病前数日或2~4周内可有前驱感染症状、自身免疫性疾病、药物应用或毒性物质接触；
（2）病情危重，突发心源性休克、心力衰竭、心源性猝死，需正性肌力治疗和（或）机械循环支持，可伴有多系统衰竭；
（3）肌钙蛋白I或T、高敏肌钙蛋白I或T、肌酸激酶同工酶MB、B型利钠肽（BNP）或N末端B型利钠肽原（NT-proBNP）可出现异常增高；
（4）心电图呈现多样性改变，包括各种类型心律失常、低电压、T波及ST段改变；
（5）超声心动图：室间隔或心室壁稍增厚（心肌水肿所致），弥漫性室壁运动减低或节段性室壁运动异常，左心室收缩功能减低；
有前驱症状与体征，有低血压和（或）心源性休克患儿，可临床疑诊FM；同时符合以上5条者，即可临床诊断FM。儿童FM的诊断流程见图1。
FM鉴别诊断
FM需与以下疾病进行鉴别：冠状动脉异常、恶性心律失常、心肌病以及脓毒性休克。另外，因为部分患儿以心外症状就诊，儿童FM易被误诊为中枢神经系统感染、支气管肺炎、消化系统疾病，诊疗过程中要注意血压监测、心脏听诊（有无心动过速、心动过缓、心律失常、心音低钝、心脏杂音等），并及时进行心电图、超声心动图、肌钙蛋白I、肌钙蛋白T、BNP及NT-proBNP检查。
儿童FM治疗
一般支持治疗
卧床休息，防止躁动或剧烈哭吵，必要时用镇静剂；
卧位或半卧位以减轻心脏负担；
供给湿化氧，当患儿呼吸急促、呼吸困难不易纠正时应及早给予呼吸支持，可以采用持续气道正压通气或有创呼吸机辅助通气；
控制液体出入量，纠正电解质紊乱及酸中毒；
心肌能量代谢药物用于改善心肌细胞能量代谢（表2）。
表2 儿童FM改善心肌能量代谢药物的用法及剂量[1]重症监护
FM患儿应转运至有呼吸循环监护和支持治疗条件的重症监护病房密切监护，儿童FM重症监测流程见图2。
心源性休克治疗
液体治疗：FM所致休克主要是由于心肌收缩功能障碍而导致的心源性休克。因此，在抗休克治疗中，正性肌力药物至关重要。液体治疗以限制液体量为主，避免盲目扩容而诱发或加重急性左心衰竭和肺水肿，液体输注速度宜缓慢匀速，避免短时快速输注液体。
心肺复苏术：对心率、血压显著下降者，应行有效的心肺复苏术。
血管活性药物：
（1）儿茶酚胺类药物：适应症：FM合并心源性休克，血压无法维持时，可以选用（表3），应在血压稳定和组织灌注恢复后尽早减量停用。
表3 儿童FM常用儿茶酚胺类药物的用法及不良反应[1]（2）磷酸二酯酶抑制剂和钙增敏剂：适应症：磷酸二酯酶抑制剂兼有正性肌力和扩张血管平滑肌的作用，在FM急性期循环不稳定时需谨慎使用。钙增敏剂左西孟旦与心肌肌钙蛋白C结合产生正性肌力作用，且不影响心室舒张功能，可用于对传统正性肌力药无效的急性心力衰竭患儿（表4）。
表4 儿童FM常用磷酸二酯酶抑制剂和钙增敏剂的用法及不良反应[1]心力衰竭的治疗
在循环血容量充足和血压稳定的前提下，有心力衰竭的FM患儿可根据情况选用洋地黄类药物、血管扩张剂和利尿剂。
洋地黄类药物
适应症：儿童FM急性期不使用洋地黄类药物，在FM恢复期，有心肌收缩功能障碍时可酌情使用。
地高辛口服：FM并发心力衰竭时不建议使用快速饱和的方法，可以直接应用维持量，一般用到常规剂量的1/2，以免出现地高辛中毒（表5）。
西地兰缓慢静脉推注：严重心力衰竭或者不能口服药物的患儿可使用，首剂给予洋地黄化量的1/3~1/2，余量分2~3次，每次间隔6~8 h，维持量通常为洋地黄化量的1/5（表5）。
禁忌症：合并有三度房室传导阻滞、窦性心动过缓或室性心律失常者，禁止使用洋地黄类药物。
表5 儿童FM常用洋地黄制剂用量［μg/（kg·d）］[1]血管扩张剂
由于FM患儿心脏泵功能严重受损，循环状态多不稳定，因此不建议使用血管扩张剂，但在ECMO等生命支持应用期间合并有高血压、急性肺水肿或有充血性心力衰竭时可考虑应用血管扩张剂，宜从小剂量开始，逐渐调整剂量，注意监测血压（表6）。
表6 儿童FM常用的血管扩张剂用法及不良反应[1]利尿剂：利尿剂能有效改善水钠潴留，减轻心脏前负荷和改善脏器充血症状，可用于急性左心衰竭合并肺水肿（表7）。心源性休克时慎重使用。
表7 儿童FM常用利尿剂的用法及不良反应[1]心律失常治疗
三度房室传导阻滞：在应用静脉注射免疫球蛋白（IVIG）及甲泼尼龙的同时，需紧急安装心脏临时起搏器。
持续室性心动过速：可选择静脉给予利多卡因或胺碘酮，利多卡因与胺碘酮用法用量与注意事项（表8）。
表8 利多卡因与胺碘酮用法用量与注意事项[1]室上性心动过速：可给予胺碘酮治疗；
机械循环辅助治疗
体外膜氧合（ECMO）适应症：
（1）心脏指数2），左心室射血分数（2）持续性组织低灌注，包括神志改变、心率加快、四肢湿冷、代谢性酸中毒：pH4.0 mmol/L 且进行性加重，尿量3 s，中心静脉氧饱和度
（3）持续性低血压：平均动脉压低于同年龄、同身高儿童血压的2倍标准差，婴幼儿3岁儿童
（4）使用2种或2种以上正性肌力和（或）血管活性药物，且在大剂量维持下仍存在低血压，如肾上腺素>0.4 μg/（kg·min）、多巴胺>10 μg/（kg·min），或2次及以上血管活性药物评分（VIS）≥20分且进行性升高。以上4条中任意1条不能稳定持续3 h，需快速启动ECMO；
（5）出现或反复出现心室颤动、心搏停止或无脉电活动、短阵室性心动过速、三度房室传导阻滞等严重心律失常，经抗心律失常药、正性肌力药或临时心脏起搏器等治疗后仍不能维持有效循环者；
（6）心脏停搏经常规心肺复苏15 min仍不能维持自主循环者。
ECMO撤机指征如下：
（1）左心室射血分数>40%，脉压恢复正常，混合静脉血氧饱和度超过0.70；
（2）有并发症者，在发展为严重并发症或致死性并发症前，撤机或更换器械
（3）辅助时间超过12.5 d，需关注器械及患儿本身并发症，同时决定是否需要更换器械或更换为心室辅助装置（VAD）或行心脏移植。
ECMO的并发症包括神经系统功能障碍、需要透析的肾功能衰竭、下肢缺血、脓毒症、出血、溶血、插管部位出血和感染、多器官功能衰竭等。
主动脉内球囊反搏（IABP）：可用于5岁以上且仅有左心室射血功能不良的FM患儿。
VAD：推荐用于长期ECMO撤机困难或等待心脏移植的FM患儿。
血液净化及连续肾脏替代治疗
连续血液净化（CBP）：
适应症：严重高血钾（血清钾>6.5 mmol/L）、严重高血钠或低血钠（血清钠>160 mmol/L或30 mmol/L；合并急性肝衰竭及药物治疗无效的肺水肿、顽固性心力衰竭等均应快速启动CBP。
免疫治疗
免疫调节治疗：IVIG用法：总剂量为2 g/kg，1 g/（kg·d）连用2 d；对于严重心功能不全者，400或500 mg/（kg·d）连用4或5 d。
免疫抑制治疗：糖皮质激素（GC）：冲击治疗可采用甲泼尼龙10~30 mg/（kg·d），连续应用3~5 d后减量至2 mg/（kg·d），病情初步稳定后改为泼尼松口服1.0~2.0 mg/（kg·d），疗程2~4周，之后逐渐减量，依据患儿症状、炎症因子水平、心肌酶、心功能指标，1~3个月停药。
其他治疗
病原治疗
心脏移植
儿童FM急性期治疗流程见图3。
儿童FM的预后及康复
大多数FM患儿度过急性期后可痊愈，个别病例在随访过程中出现左心室功能受损。影响预后的主要因素包括年龄、心肌受损的严重程度、组织学亚型及治疗是否及时、早期是否充分休息。
FM患儿出院时很难达到完全康复，恢复期可出现不同程度左心室扩大、心律失常或持续性心功能障碍，甚至进展至炎症性心肌病。FM患儿急性期治疗以后均需长期规律随访与康复治疗。随访内容通常包括近期临床症状及体征、超声心动图、心电图、心肌生物标志物、细胞因子等炎症指标，必要时做心脏磁共振成像（CMRI）或心内膜心肌活检（EMB），同时根据上述内容对患儿进行评估，指导个体化的康复治疗。
FM患儿应充分休息3~6个月，避免运动，均衡饮食，保证充足的热量和蛋白质供应。有活动性炎症时不应参加竞技性运动；恢复期患儿或者痊愈后的FM患儿随病情改善可适当进行心脏康复训练，逐渐恢复活动量。
参考文献：
中华医学会儿科学分会心血管学组，中国医师协会儿童重症医师分会心血管专业委员会，中国医师协会心血管内科医师分会儿童心血管专业委员会,等.儿童暴发性心肌炎诊治专家建议（2025）.中华儿科杂志，2025，63(04):351-361. DOI:10.3760/cma.j.cn112140-20241008-00702
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