守护生命律动，关注儿童“心”健康

更新时间：2025-03-19 00:12  浏览量：1

转自：南京晨报

医院供图

南京医科大学附属儿童医院心血管内科在江苏乃至全国儿童心血管疾病诊疗方面占有重要地位，儿童先天性心脏病的介入治疗、儿童恶性心律失常的药物及射频消融治疗、儿童心肌病的精准诊治、川崎病冠脉损害的规范管理都是科室的重点项目，每年都要服务很多小患者。“四十多年，科室几代人的努力，才有了心血管内科如今的大发展！”科室主任杨世伟称。

已开展7000多例儿童先心病介入治疗

儿童先天性心脏病的介入治疗是该科室的拿手“绝活”，截至目前已经完成7000多例介入手术，小患者来自江苏乃至全国各地。“20世纪80年代，心内科就在全国儿童医院中较早开展复杂先天性心脏病的心导管检查。进入2000年后，科室又较早开展了儿童室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等先天性心脏病的介入治疗，目前超过80%的儿童简单先天性心脏病都可以通过内科介入的方法得到根治。”杨世伟称。同时，科室还常规开展川崎病冠脉病变造影评估，以及肾动脉狭窄、异常侧支血管、动脉瘤、肺动静脉瘘等外周血管介入治疗。

近年来，随着新材料、新技术的不断进步，心内科始终紧跟国内外最新进展为心脏病患儿提供最优质的服务。如积极开展新型可吸收封堵器介入治疗先天性心脏病，使用可降解生物材料代替传统的金属封堵器，真正做到介入治疗“心无痕”。

不断推出新方法“对付”儿童心律失常

除了儿童先天性心脏病的介入治疗外，心血管内科还经常需要面对各种心律失常患儿。“用通俗的话说，这部分患儿的心脏‘传导电路’出现了问题，心脏跳动的节律失常、频率异常。一种是快速性心律失常，如预激综合征突发室上性心动过速等，心脏突然跳得特别快；另一种是心跳特别慢，一分钟只有30~50次甚至更低，如严重的房室传导阻滞。这两种都存在生命危险。”杨世伟称。

杨世伟称，部分婴幼儿预激综合征有自愈可能，但1岁以后预激综合征仍存在，则自愈希望很小。如室上性心动过速反复发作，首选射频消融术根治，南京儿童医院心内科每年完成近300例的儿童射频消融术。对于心脏严重传导阻滞心跳很慢的患儿，有心脏增大，甚至突发晕厥猝死的风险，需要心脏起搏器植入治疗。

2019年，因为反复突发胸闷晕厥，12岁的莎莎（化名）来心内科就诊，检查结果表明其患两种心脏病，即严重的肥厚性心肌病，合并间歇性III度房室传导阻滞、左束支传导阻滞，相当于左心传导激动的通道和整个心脏传导激动的“主干道”会突然中断，致使心率突发过慢，出现胸闷、晕厥。“当时我们经反复研究，大胆采用了新型的左束支区域起搏技术，很好地缓解了病情，这也是江苏省第一例儿童左束支区域起搏术应用。”

精准诊治每一位心肌病患儿

心肌病是导致儿童心功能不全和心脏移植的首要原因。与成人心肌病不同，儿童心肌病病因更复杂，其中遗传代谢缺陷是儿童心肌病的重要病因之一。儿童心肌病发病早、病情进展快、死亡率高，因此早诊断、早治疗对改善预后非常重要。

2017年，3岁半的月月（化名）因为平时走路乏力来心内科就诊，检查结果令月月的父母震惊，月月患有严重的心衰，当时考虑为扩张型心肌病；后经过基因检测发现月月患上的是极为罕见的线粒体心肌病。线粒体作为人体的“能量工厂”，其功能障碍主要影响心脏、肌肉和神经系统等高能量需求的组织，线粒体疾病中25%~40%合并心肌病。据当时的文献检索，国际确诊该病的仅有12例，国内尚无报道。

这该怎么办？杨世伟和同事们进行了深度研究和讨论后决定，采用“鸡尾酒疗法”，即用大量的辅酶Q10、左卡尼汀、维生素B等形成“能量合剂”给孩子服用。一个多月后，治疗初见成效，半年后月月的病情基本趋于稳定。“现在她长期服用‘能量合剂’，病情稳定，能像正常孩子一样上学！”

深入研究儿童心肌病的前沿治疗

尽管在儿童心血管内科疾病诊治方面取得了相当大的成绩，但杨世伟和科室同事们一刻也不敢放松。“我们知道，目前儿童先心病、恶性心律失常都有治疗方法，但儿童心肌病方面由于大多和罕见遗传病相关，治疗仍需要不断进行研究！”

利用基因测序，心内科诊断了很多合并心肌病的罕见遗传代谢性疾病，包括庞贝病（Pompe病）、线粒体心肌病等。导致儿童心肌病的罕见遗传疾病有很多种，像庞贝病已经有特效药，但对于大多数遗传代谢性心肌病而言，缺乏特效治疗，亟须深入研究其致病机制并开发新的治疗策略。“目前，小分子药物治疗罕见病是一个方向。我们利用罕见病患儿的外周血单核细胞，诱导为干细胞，定向分化，最终形成携带该罕见病基因的心肌细胞和类心脏模型，用来筛选有效的治疗用小分子药物！”同时南京儿童医院积极与南京医科大学合作，开展基因编辑治疗的研究。“相信经过不断研究，我们会在这些方向上取得成果，给更多心肌病患儿带来曙光！”杨世伟称。

南京晨报/爱南京记者 钱鸣