市儿童医院完成云南首例重型血友病合并复杂先心病手术

发布时间：2025-06-11 10:41:09  浏览量：3

掌上春城讯近日，昆明市儿童医院血友病多学科团队通力协作，成功为一名罹患重型血友病合并复杂先天性心脏病的6岁患儿实施了心脏矫治手术，标志着医院在血友病多学科诊疗领域迈上了新台阶。

双重绝症叠加，挑战医学极限患儿小琪（化名）出生后即被确诊为重型血友病A型（凝血因子Ⅷ活性不足1%）。1岁时因“体检发现心脏杂音”来昆明市儿童医院就诊，诊断“房间隔缺损（继发孔型）、双上腔静脉、肺动脉高压”，心胸外科医生建议患儿需行手术治疗。血友病患者异常的凝血机制与心脏手术高出血风险，形成了致命的“双重威胁”。

辗转求医无果后，5月6日家属怀着最后一线希望来到昆明市儿童医院。MDT精细协作，定制生命护航方案医院迅速启动血友病MDT（多学科诊疗）机制，医务部组织血液科、心胸外科、心脏超声科、麻醉科、输血科、检验科、临床药学等学科的顶尖力量，组建联合诊疗团队。经过MDT会诊，团队为小琪量身定制了手术方式：经皮房间隔缺损封堵术，并做好术中可能转为开胸心脏手术的准备。血液科制定了术前、术中、术后凝血因子输注方案及凝血因子浓度监测方案。

经周密的术前准备后，5月12日心胸外科为患儿实施了经皮房间隔缺损封堵术，术中食道超声检查无残余分流，伞片位置好，无明显瓣膜返流，提示手术成功。术中、术后患儿未发生出血事件。术后患儿心脏杂音消失。

昆明市儿童医院已系统建立起血友病多学科治疗的标准化流程及高效MDT机制。该MDT机制涵盖：初诊——复诊——急诊标准化服务流程；患者宣教与遗传咨询；个体化用药方案制定；术后康复评估与长期随访。该团队将为云南省血友病患儿提供从“诊断——治疗——康复”的全链条、高质量医疗保障。

昆明日报全媒体记者：黄河清

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