中国残疾人杂志社｜从听见到“听懂”，创新科技如何让听障儿童重获新“声”

更新时间：2025-04-01 16:06  浏览量：15

听力残疾儿童戴上黑色电极帽，鼻尖贴上纽扣电极，随着导电膏通过平头注射器注入电极帽，电脑上的电极位块被点亮，后台显示器也开始自动记录其脑电数据。图为中国听力语言康复研究中心MMR训练师申敏为听力残疾儿童提供精准言语听觉训练服务。

基因治疗让部分听力残疾儿童重获新“声”，辅听设备与人工耳蜗技术不断革新，脑电技术助推康复训练精准化，早期筛查端口前移，康复服务更是日益便捷可及……奔涌的科技浪潮，正为听力残疾儿童开启全新的希望之门。

一滴水可以折射出太阳的光辉，一滴水珠大小的药，则能改变一个听力残疾儿童的命运及其家庭的未来。

患有先天性耳聋的牛牛（化名），2岁前生活在无声世界。一次偶然的机会，父母为他报名参加复旦大学附属眼耳鼻喉科医院舒易来团队开展的一项遗传性耳聋基因治疗临床试验，没想到生命的奇迹就此开启，仅仅一个月后，这个全聋的孩子竟然重获新“声”。

与牛牛一同参与临床试验的还有其他4名听力残疾儿童。自2022年12月首例获批并接受临床治疗的患儿起，舒易来团队就采用基因置换方式，弥补患儿缺陷的耳畸蛋白（OTOF基因，其突变致聋发病率高达41%），显著改善了患者听觉。2024年6月，顶级学术期刊《自然医学》刊发其团队研究成果，这是全球首次利用基因治疗药物治愈双侧先天性耳聋的临床试验结果——5名平均年龄仅4.1岁的听力残疾儿童，双耳听力均明显恢复，言语功能和声源定位能力也得到改善。

数据显示，全球先天性耳聋患者高达2600万，我国每年新增约3万听力残疾儿童，60%与遗传因素有关，严重影响儿童言语、认知以及智力发育。近年来，基因治疗被视为根治遗传性耳聋最有潜力的策略之一。而上海舒易来团队深耕十数年的耳聋基因疗法，为听力残疾儿童，尤其是遗传性耳聋患者带来了新的希望。

不过，相比接受基因治疗的少数“幸运儿”，多数听力残疾儿童仍需依靠辅听设备或人工耳蜗感知世界。

说起辅听设备，首都医科大学附属北京朝阳医院耳鼻咽喉头颈外科耳科组负责人戴金升向记者介绍：“轻、中度听力损失患者可佩戴助听器，人工耳蜗主要适用于重度以上、使用助听器效果不佳的感音神经性耳聋患者，最佳植入年龄为1岁至6岁，通常越早植入效果越好。”

在戴金升看来，随着科技的进步，数字助听器越来越袖珍美观，耳道式、对传式助听器以及骨导助听器等新产品层出不穷，不断满足着听力残疾人的差异化和个性化需求。而人工耳蜗外机、植入体和手术技术也取得显著进步，全植入式人工耳蜗无需外部设备、可以完全植入患者体内，既可消解传统外机附带的残障标签，也解决了人工耳蜗外机容易丢失、植入者体验差等问题。更令人欣喜的是，新一代3D磁铁技术，为植入人工耳蜗的听力残疾人安心便捷做核磁检查解除了后顾之忧。

从1997年中国首例人工耳蜗儿童植入者抗梦雯开始，越来越多听力残疾孩子接受人工耳蜗植入手术，得以聆听新声。几十年来，我国科技助听事业飞速发展，从无到有，从有到精，科技正为听力残疾人叩开新“声”之门，带来更多可能。

戴上黑色电极帽，鼻尖贴上纽扣电极，3岁多患有感音神经性耳聋的然然（化名）静坐桌前，自顾自地玩着学习机上的益智游戏。随着导电膏注入电极帽，电脑上的电极位块被一一点亮，后台显示器也开始闪烁波形，自动记录下然然的脑电数据。这一幕，发生在中国听力语言康复研究中心（简称中语康）的心理学实验室。

“一直以来，让聋儿听见早已不是问题，但从听见到听清，并进而表现为听懂，始终存在缺少客观评估工具这样的瓶颈问题。”中语康科研信息处研究员申敏说。

为攻克这一难题，申敏团队多年来一直研究相关脑电技术，引入先进设备，通过课题和项目在成人和儿童听力损失者中开展试验研究，并于2024年7月正式推广MMR（失匹配反应）精准言语听觉训练服务。该服务通过脑机设备，结合客观评估检测，为听力残疾儿童提供言语听觉个性化、针对性的中枢功能训练，从而改善听力残疾儿童“说不清”“说不对”“学得慢”问题。

“根据直观的脑电数据，申老师会和听力师一起制定调机方案，为孩子更换更加适合的听音程序。以前我们都是盲调，现在有了精准言语听觉训练，孩子上午做脑电，下午调机，当晚发音就清晰多了。”然然家长说。

佩戴辅听设备、植入人工耳蜗并非一劳永逸解决听力问题的终点，随着外部环境愈加复杂，儿童耳部结构的逐步发育，更精细的设备调试和不间断的言语训练，同样对听力残疾儿童认知和融入社会至关重要。

“很多孩子佩戴助听器或植入人工耳蜗后沟通不错，但声源定位能力不好，进入学龄段面对课堂教学等复杂环境时，短板就显现出来。”北京朝阳医院听力中心听力师李欢说道。北京朝阳医院多年来在人工耳蜗植入术后声源定位能力研究方面处于国内领先。据项目组成员戴金升介绍，在该院植入人工耳蜗的患儿，术前和术后都能免费进行声源定位能力的检测评估，还可选择该院自主研发设计的专业康复软件进行居家康复训练。“关注声源定位，提升双耳听觉整合能力，能帮助听力残疾儿童在真实的嘈杂环境中听得更好。”戴金升说。

听得更清，听得更好，既是科技助语的创新成果，也是精细化、精准化理念在听力残疾儿童康复领域的生动实践。随着技术创新与服务优化持续推进，听力残疾儿童定能获得更优质的康复服务，更好地融入社会。

“刚开始新生儿听力初筛没通过，后来复查有异常也没在意，总抱着应该不会是我们家孩子的侥幸心理，结果后来发现孩子两岁多说话越来越少。”2岁被诊断出重度感音神经性耳聋的蓝蓝（化名）妈妈懊悔地说，“一定要重视，千万别耽误孩子。”

早发现，早干预，早治疗，是儿童康复早期干预的重要原则。调查显示，我国现有听力残疾人约2780万，每1000个新生儿中就至少有1位重度听力残疾患儿，且大多数为遗传性耳聋。

新生儿听力筛查是早期发现听力障碍、及时进行诊断及干预的有效手段。如今，随着我国残疾预防和出生缺陷防治工作的深入推进，早期筛查的“端口”早已前移至孕前和产前阶段。作为国内较早开展产前诊断的医疗机构之一，首都医科大学附属北京妇产医院在一站式产前诊断中心建设和产前诊断技术创新方面积累了丰富经验。该院主任医师闫有圣向记者介绍：“我们中心将遗传咨询、产前诊断、随访观察等服务打包整合，借助高通量测序设备以及第三代试管婴儿技术，更精准地诊断耳聋患儿的致聋病因，为携带致聋基因的女性孕育健康孩子提供技术支持。同时，通过微流控芯片技术增加致聋基因点位筛查，将携带耳聋基因的孕妇检出率从4%提升至6%，为后续生育提供更科学的指导。”

与此同时，新生儿筛查技术也在不断发展，为残疾预防的早期干预提供有力支撑。“新生儿听力筛查主要采用耳声发射（OAE）和脑干听觉诱发电位（AABR）等客观、敏感且无创的技术。近年来，新生儿听力筛查与基因检测相结合的方式被更多人选择，进一步扩大了对迟发性耳聋、药物性耳聋、大前庭导水管综合征导致的神经性耳聋的筛查范围。”闫有圣补充道。

大部分残疾是可防可控的。2022年国务院办公厅印发《国家残疾预防行动计划（2021-2025年）》，各地积极响应，在残疾预防知识普及、预防出生缺陷和发育障碍致残、疾病致残、伤害致残以及促进残疾康复服务等方面成效显著。截至2023年，全国孕前优生健康检查目标人群覆盖率达93.5%，新生儿遗传代谢病和新生儿听力筛查率分别达到98.1%、97.1%。

科技助力出生缺陷防治，更令人振奋的是，康复服务也日益便捷可及，并逐渐朝着覆盖全人群、全生命周期的听力关爱服务迈进。

“我们目前正在借助AI技术打造出生缺陷咨询机器人，为医生的医学诊断提供辅助。”

“我们正在与中科院计算机所合作推进言语康复精准训练的智能终端研发，未来，脑机接口设备和一体机将走向基层机构，让更多孩子享受到精准康复服务。”

“我们积极响应国家‘互联网+医疗健康’战略，正式启用电子听力报告系统，为患者全生命周期的听力检测服务保驾护航。”

……

听力健康管理贯穿人的一生，也关乎每一个人，受益者不仅是听力残疾儿童，还有成人及老人。听见，听清，听未来。科技创新不仅实现从听见到“听懂”的跨越，也在不断助推听力残疾儿童康复服务完善升级，进而推动听力残疾儿童康复迈向高质量发展的新阶段。

记者：吴漫

编辑：宣佳

审核：张雪飞、张競丹