儿童暴发性心肌炎，一文读懂诊断标准与鉴别诊断！

更新时间：2025-03-29 14:04  浏览量：2

儿童暴发性心肌炎（FM）是儿童心肌炎最严重的类型，其发病隐匿，起病急骤，进展迅速，病死率高。《儿童暴发性心肌炎诊治专家建议（2025）》内容包括儿童暴发型心肌炎的诊断标准、鉴别诊断、治疗措施等，关于 FM的临床诊断和鉴别诊断，主要涉及以下内容。

临床诊断

儿童FM的临床诊断依据如下：

（1）急骤起病，进展迅速，起病前数日或2~4周内可有前驱感染症状、自身免疫性疾病、药物应用或毒性物质接触。

（2）病情危重，突发心源性休克、心力衰竭、心源性猝死，需正性肌力治疗和（或）机械循环支持，可伴有多系统衰竭。

（3）肌钙蛋白I或T、高敏肌钙蛋白I或T、肌酸激酶同工酶MB、B型利钠肽（BNP）或N末端B型利钠肽原（NT‑proBNP）可出现异常增高。

（4）心电图呈现多样性改变，包括各种类型心律失常、低电压、T波及ST段改变。

（5）超声心动图：室间隔或心室壁稍增厚（心肌水肿所致）， 弥漫性室壁运动减低或节段性室壁运动异常， 左心室收缩功能减低。

有前驱症状与体征，有低血压和（或）心源性休克患儿，可临床疑诊FM；同时符合以上5条者，即可临床诊断FM。

心脏磁共振成像（CMRI）可以观察到心脏室壁运动异常、结构改变及心功能降低，还可以提供近似心肌炎病理变化的影像学改变，包括心肌水肿、充血、毛细血管渗出、心肌坏死和纤维化，依据路易斯湖标准进行诊断。由于该检查耗时长，需要搬运患儿并脱离重症监护环境，在病情急性期难以执行，在病情稳定后可尽早进行检查，以期进一步提供确诊依据。

心内膜心肌活检（EMB）是诊断心肌炎的金标准，可以对FM进行病理分类，从而指导临床治疗与预后，随着PCR及免疫组织化学的广泛应用，可对病毒基因组进行分型，进一步鉴定病理表型。但由于EMB是一种创伤性检查，且阴性结果不能排除心肌炎， 通常建议病情稳定后进行。

图1 儿童暴发性心肌炎的诊断流程

鉴别诊断

儿童FM起病急骤，大部分患儿表现为心血管系统症状，部分患儿以呼吸系统、消化系统或神经系统症状就诊，如呼吸急促、腹痛、呕吐、抽搐等，早期的鉴别诊断主要依靠临床资料及实验室检查等综合判断。

1.冠状动脉异常：冠状动脉起源及走行异常、冠状动脉瘤患儿常在剧烈运动、情绪激动时出现晕厥、休克甚至抽搐，并可有心肌酶显著增高、心功能不全、心电图异常而误诊为FM，追问病史往往没有前驱感染史，部分患儿可有川崎病病史，超声心动图、计算机断层扫描血管造影（CTA）检查即可鉴别，必要时可行冠状动脉造影检查。

2.恶性心律失常：特发性室性心动过速及遗传性心律失常性疾病如Brugada综合征、长QT间期综合征在急性发作未有效治疗时，可以引起心力衰竭、肌钙蛋白I、肌钙蛋白T、BNP或NT‑proBNP显著增高，但在有效治疗心律失常后心功能及血压可逐渐恢复，CMRI、EMB、电生理检测、基因检测可以鉴别。

3.心肌病：致心律失常性心肌病、慢性心肌病急性发作、未明确诊断心肌病患儿因其他诱因突然出现的心功能衰竭，可以有肌钙蛋白I、肌钙蛋白T、BNP 或NT‑proBNP 显著增高，如果有前期感染史，易误诊为FM，但是心肌病患儿常有心脏扩大或心肌明显肥厚，有慢性心力衰竭或急性心律失常发作史，结合病史、超声心动图、CMRI及基因检测可予以鉴别。

4.脓毒性休克：严重的感染性休克时，在毒素和免疫损伤的叠加作用下，可出现心肌受损，心脏收缩功能显著下降，血压降低，心电图可显示QRS波振幅降低，疑似FM，但这类患儿细菌感染时白细胞可异常增高，有明确的感染灶，血培养或分泌物培养阳性，其他病原感染时CMRI、EMB 检查没有心肌炎表现。

另外，因为部分患儿以心外症状就诊，儿童FM易被误诊为中枢神经系统感染、支气管肺炎、消化系统疾病，诊疗过程中，要注意血压监测、心脏听诊（有无心动过速、心动过缓、心律失常、心音低钝、心脏杂音等），并及时进行心电图、超声心动图、肌钙蛋白I、肌钙蛋白T、BNP及NT‑proBNP检查。

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