儿童癌王 “神经母细胞瘤” 的艰难救治

更新时间：2024-10-12 15:21  浏览量：10

在医学的领域中，儿童神经母细胞瘤犹如一颗随时可能爆炸的炸弹，给患儿及其家庭带来巨大的痛苦与挑战。2022 年 9 月，两岁多的嫣嫣出现了持续腹泻的症状，每日多次黄色稀水便，多种止泻药均未见效。两个月后，在当地医院就诊，B 超显示右肾上方长有一个 8×7×9 厘米的瘤子，随后转至天津医院，腹部 CT 提示肿瘤位于右侧腹部，瘤体包绕右肾血管，肠管明显扩张。穿刺活检术后病理证实为恶性神经母细胞瘤。

神经母细胞瘤是一种具有内分泌功能的肿瘤，可分泌儿茶酚胺激素导致血压升高。在嫣嫣的病例中，肾血管被肿瘤紧紧包绕，肾供血减少，人体自我保护机制启动，分泌肾素来提高血压以保证肾的血流灌注，从而引发高血压。此外，嫣嫣还是少见的 “VIP 患者”，肿瘤可分泌血管活性肠肽，导致胃肠道功能紊乱和顽固性水样泻。长期腹泻引发营养不良和水电解质紊乱，尤其是低血钾症，使嫣嫣浑身无力，胃肠道蠕动变慢，进而导致肠道积气和腹胀。嫣嫣体重仅 8 千克，每日大便量却超过 2000 毫升。经过三个疗程的化疗，瘤体缩小不明显，还出现了严重的低血钾、高血压、腹泻等症状。

化疗五个疗程后，肿瘤略有缩小，有了一点手术机会。但嫣嫣的状态却越来越差，住进了重症监护病房。她的肚子胀得像个大皮球，仿佛随时会爆炸，虽经检查排除肠穿孔，但情况依然危急。在当地医生推荐下，去年 6 月，嫣嫣和父母来到首都儿科研究所，找到了胸部及肿瘤外科主任武玉睿。武玉睿主任毅然接下了这个 “烫手山芋”。嫣嫣重度营养不良，四肢皮肤皱皱地贴在骨头上，与巨大膨隆的肚子形成强烈反差，肋骨凸起，心脏跳动清晰可见。她的收缩压高达 200mmHg，血钾低至 1.6mmol/L，而正常最低值为 3.5mmol/L。

针对嫣嫣的复杂病情，武玉睿主任带领全科医护人员，结合兄弟科室的会诊意见，制定了科学精细的诊疗计划。治疗液体量需精确到毫升，时间控制到分钟，随时观察并及时调整。补钾过快易引起心脏骤停，血钾过低也有生命危险。主治医师苏芸全程负责联系相关科室会诊，指导住院医师调整和落实治疗方案，在护理团队的精准护理下，确保嫣嫣病情不再恶化。

经过一周多的努力，嫣嫣的血压从 200mmHg 降至 120mmHg，让医护人员看到了希望。但顽固性腹泻导致钾离子丢失，肠道扩张和肠壁菲薄又使肠吸收功能下降，口服补钾几乎不吸收，只能静脉补充，营养补充也极为困难。鉴于嫣嫣的精神状态日益恶化，武玉睿主任决定尽快手术。术前，组织了全院大会诊，相关科室主任们认真讨论，虽对手术不乐观，但为了给孩子争取一线生机，“超级战队” 迅速组建。武玉睿主任对可能出现的各种风险制定了应急预案。

11 月 7 日，嫣嫣的血钾升至 3.6mmol/L，手术开始。打开腹部首先进行肠管减压，排出了 1200ml 肠液。手术过程中，武玉睿主任全神贯注地将瘤体与周围正常组织、血管及器官进行剥离。当瘤体与右肾上极粘连难以分离时，武玉睿主任坚持尝试保住肾脏，最终成功将瘤体分离，孩子的肾脏得以保留。

历时近五个小时的手术结束后，嫣嫣的腹部变得平坦。术后采取特殊的减张缝合方式防止伤口裂开。嫣嫣被转入 ICU 精心护理，当晚血压正常，腹泻消失，血钾恢复正常。术后第二天转回普通病房。在营养科专家指导下，嫣嫣体重增长，身体状况逐渐好转。

此次成功救治体现了首都儿科研究所附属儿童医院在面对复杂儿童肿瘤病例时的专业医疗水平和团队协作精神，为儿童神经母细胞瘤的治疗提供了宝贵的经验。