儿童自限性局灶性癫痫

更新时间：2024-10-04 04:11  浏览量：7

儿童自限性局灶性癫痫见于发育和神经系统正常的儿童，呈良性病程，成年之前缓解。儿童自限性(旧称良性)局灶性癫痫是疑似或明确遗传因素引起的电-临床综合征，见于发育和神经系统正常的儿童，呈良性病程，成年之前缓解。

研究最充分的综合征包括：

[月亮]伴中央颞区棘波的自限性癫痫(self-limited epilepsy with centrotemporal spikes, SeLECTS)

​[月亮]伴自主神经发作的自限性癫痫(self-limited epilepsy with autonomic seizures, SeLEAS)

​[月亮]儿童枕叶视觉癫痫(childhood occipital visual epilepsy, COVE)

这些癫痫综合征不同于结构性局灶性癫痫，后者是指脑损伤或其他结构性脑部疾病导致的癫痫。因此，儿童自限性局灶性癫痫可视为一系列“功能性”或“非病灶性”局灶致痫性病症，每种病症都有特征性发病部位、发作类型和脑电图表现 。该病有时称为儿童良性癫痫易感性综合征。

伴中央颞区棘波的自限性癫痫(SeLECTS)

SeLECTS旧称伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫(BECTS)或Rolandic癫痫，是最常见的儿童局灶性癫痫，平均发病年龄为8岁，表现为多见于夜间的局灶性运动发作或继发全面性发作。

​[月亮]SeLECTS患者的脑电图可见中央颞区棘波。这些棘波形态独特，睡眠时增多。尽管此脑电图表现与SeLECTS高度相关，但也可见于无症状儿童。

​[月亮]典型的病史和脑电图表现足以诊断SeLECTS。存在不典型表现时，应采用MRI评估是否可能为症状性癫痫。

​[月亮]对于有局灶性发作但无意识障碍的SeLECTS患者，建议不使用抗癫痫发作药物。对局灶性发作有效的抗癫痫发作药物可降低SeLECTS患者继发全面性发作的频率，可考虑用于发作频繁或严重的患者。

​[月亮]大多数SeLECTS患者的癫痫发作在青春期前或青春期缓解。轻度认知和行为障碍较常见，可能也会随着年龄增长而改善。

伴自主神经发作的自限性癫痫(SeLEAS)

SeLEAS旧称早发型儿童枕叶癫痫或Panayiotopoulos综合征，是一种伴发作间期枕区棘波的自限性局灶性癫痫，在儿童期早期(平均5岁)起病，具有显著自主神经表现(如呕吐、苍白)、通常持续时间较长的发作罕见。SeLEAS患者的长时间癫痫发作需要抗癫痫发作药物治疗。不过，约半数患者仅有1次癫痫发作，可能无需预防性治疗。

儿童枕叶视觉癫痫(COVE)

COVE旧称晚发型儿童枕叶癫痫(Gastaut型)或儿童良性枕叶癫痫，平均发病年龄为9岁，发作伴有显著的视觉症状，包括失明和幻觉。癫痫发作通常在日间短暂出现，但可能较频繁，因此大多数患者需接受抗癫痫发作药物治疗。脑电图显示闭眼诱发的枕区棘波。癫痫发作常在成年前缓解。