男童患罕见病 九成表皮剥脱

更新时间：2024-11-23 00:00  浏览量：1

转自：新安晚报

今年6月底，8岁的凯凯（化名）突发高烧，面部有大片红斑皮疹，并迅速向躯干及四肢蔓延，全身皮肤剥脱，总面积高达90%。危急之下，凯凯被辗转送往安徽省儿童医院（安徽省妇幼保健院复旦儿科安徽医院）治疗，确诊为一种罕见的皮肤疾病——中毒性表皮坏死松解症（TEN）。11月22日，“小叶医探”了解到，经过近四个月的多学科团队精细化治疗，患儿闯过重重难关，已于近日恢复出院。

8岁的凯凯在今年6月因为发热、皮疹，在当地医院住院治疗，病情一直未见好转。由于发热不退、皮疹愈演愈烈，心急如焚的家人将凯凯紧急送往安徽省儿童医院（安徽省妇幼保健院复旦儿科安徽医院）儿童重症医学科（PICU）。进入PICU治疗时，凯凯全身剥离脱落的皮肤已占身体表面积的90%左右，且破溃仍在继续发展，被诊断为“TEN”。

“该疾病治疗的难点在于皮肤剥脱引起大量体液的丢失，我们需要重点重建和维护皮肤的屏障功能。”该院儿童重症医学科主任医师金丹群说。

“早期每三天左右需换一次药，烧伤科医生要花费3-4个小时小心翼翼地更换被脓血性液体湿透的纱布，每次换药对患儿来说都相当于经历了一场严重的‘酷刑’，即使给予充分的镇痛也不能减轻疼痛。”金丹群说。

在PICU接受治疗两个多月后，凯凯的病情逐渐好转。在后续治疗一月余后，患儿全身表皮几乎已愈合，只在局部留下少许疤痕，目前已顺利出院。

金丹群说，目前，医学界尚未完全明确该病发病机制，多数学者认为易发生于有过敏体质的患儿，“因人群中有个体差异性，特别是儿童、过敏体质个体，在初次接触过往没有服用过的药物时，作为家长一定要谨慎，如发现孩子服药后出现发烧、眼睛刺痛且分泌物增多、皮肤疼痛、皮疹等多种症状时，需警惕是该疾病的初发表现，应及时前往正规医院诊治。”新安晚报 安徽网 大皖新闻记者 叶晓 见习记者 张婉馨