KDIGO首部儿童肾病综合征指南正式发布，诊疗要点一文总结！
发布时间：2025-05-09 19:10:41 浏览量：16
近期，改善全球肾脏病预后组织（KDIGO）发布了《KDIGO 2025版儿童肾病综合征临床实践指南》，该指南是对《KDIGO 2021版肾小球疾病管理指南》第4章"儿童肾病综合征"的专项更新，旨在为临床医师诊治1至18岁激素敏感型与激素耐药型肾病综合征患儿提供指导。与2021版相同，本指南仍涵盖诊断、预后、治疗及特殊情况的处理建议，此外基于最新证据，更新的重点集中在肾病综合征的治疗方案方面。
一、诊断
实践要点1.1.1：儿童肾病综合征的临床特征和定义概述如下表（表1）。
表1. 儿童肾病综合征的临床特征和定义
二、预后
实践要点1.2.1：儿童肾病综合征的预后主要取决于患者对初始治疗的应答情况以及治疗第一年内的复发频率。因此，通常情况下，初次就诊时无需进行肾活检，该检查仅适用于对治疗无应答或临床表现不典型的患儿。
三、治疗
图1. 儿童肾病综合征的初始治疗方法
综合征特征的定义包括：生长发育迟缓；骨骼、神经发育和眼部异常；听力障碍；生殖器模糊；面部畸形等；针对频复发或激素依赖性肾病综合征患儿的激素替代治疗药物，此处按无倾向性顺序列出；部分缓解的治疗方案请参考2020年国际儿科肾脏病学会指南；*可能更适合频复发患者，对于无激素并发症的频复发患者，在启用激素替代治疗前，也可考虑采用低剂量隔日口服泼尼松/泼尼松龙方案（参见实践要点1.3.3.4）；‡糖皮质激素：口服泼尼松/泼尼松龙。
1.3.1
儿童肾病综合征的初始治疗
推荐1.3.1.1：建议口服糖皮质激素治疗8周（每日给药4周，随后隔日给药4周）或12周（每日给药6周，随后隔日给药6周）（1B）。
实践要点1.3.1.1：肾病综合征初始治疗的标准方案如下。
每日口服泼尼松/泼尼松龙60mg/m²/d或2 mg/kg/d（最高60mg/d），持续4周，随后改为隔日40mg/m²或1.5mg/kg（最高40mg），再持续4周；
或每日口服泼尼松/泼尼松龙60mg/m²/d或2mg/kg/d（最高60mg/天），持续6周，随后改为隔日40mg/m²或1.5mg/kg（最高40mg），再持续6周。
1.3.2
预防肾病综合征复发
推荐1.3.2.1：对于频复发或激素依赖型肾病综合征患儿，在上呼吸道感染或其他感染期间，不建议常规给予每日糖皮质激素以降低复发风险（1C）。
实践要点1.3.2.1：对于已采用低剂量隔日泼尼松/泼尼松龙治疗，且有反复感染相关复发史或明显激素相关并发症的频复发/激素依赖型肾病综合征患儿，可考虑在上呼吸道感染初期短期（如额外3剂）给予低剂量（0.5mg/kg/d）每日泼尼松/泼尼松龙。
1.3.3
儿童肾病综合征复发的治疗与预防
推荐1.3.3.1：对于出现严重激素相关不良反应的频复发患儿及所有激素依赖性肾病综合征患儿，建议使用激素替代药物预防复发，而非继续单用激素或不予治疗（1B）。
实践要点1.3.3.1：复发初始治疗应采用每日单次口服泼尼松/泼尼松龙（60mg/m²/d或2mg/kg/d，最高60mg/d），直至患儿完全缓解≥3天。
实践要点1.3.3.2：对于因复发而接受糖皮质激素治疗的激素敏感型肾病综合征患儿，在达到完全缓解后，应将剂量调整为隔日口服泼尼松/泼尼松龙（40mg/m²或1.5mg/kg，最高40mg），持续4周。
实践要点1.3.3.3：对于无激素毒性的频复发或激素依赖性肾病综合征患儿，后续复发可采用相同激素方案；若出现激素毒性，应考虑缩短减量周期和/或加强激素替代治疗。
实践要点1.3.3.4：对于无严重激素相关不良反应的频复发肾病综合征患儿，可给予低剂量隔日泼尼松/泼尼松龙（推荐≤0.5mg/kg/剂）以预防复发。
实践要点1.3.3.5：在启用激素替代药物（如钙调磷酸酶抑制剂、环磷酰胺、左旋咪唑、霉酚酸酯、利妥昔单抗）前，患儿应处于激素诱导的缓解期，并建议在替代治疗初期联合使用糖皮质激素≥2周。
实践要点1.3.3.6：选择最合适的激素替代药物需综合考虑患者具体情况，如医疗资源、依从性、不良反应及个人偏好。
频复发型肾病综合征：口服环磷酰胺或左旋咪唑可能更优。
激素依赖型肾病综合征：霉酚酸酯、利妥昔单抗、钙调磷酸酶抑制剂及口服环磷酰胺可能更适用（见表2）。
表2. 激素敏感型肾病综合征患儿的激素替代治疗方案
*钙调磷酸酶抑制剂通常每日给药两次，但根据具体剂型也可每日一次给药。对于6岁以下低龄患儿，环孢素的每日剂量可分3次（每8小时一次）给药以维持稳定的血药浓度。需注意的是，CNI的血药浓度并不能反映其细胞内浓度，且目前的目标浓度范围主要基于移植医学文献。
工作组特别说明，肾病综合征的理想治疗窗尚未明确，临床监测血药浓度主要目的为：（1）确认用药依从性；（2）避免CNI毒性反应。
现阶段最合理的CNI给药方案是：根据个体患者的蛋白尿改善情况逐步调整剂量，同时需平衡以下因素：（1）剂量递增与血清肌酐变化的关系；（2）若血清肌酐持续上升未达平台期或较基线升高超过30%时应减量；（3）减量后肌酐仍未回落则应停用CNI。
缩写说明：ANCA-抗中性粒细胞胞浆抗体；CBC-全血细胞计数；FRNS-频复发肾病综合征；i.v.-静脉注射；SDNS-激素依赖性肾病综合征。
四、儿童激素耐药型肾病综合征
推荐1.4.1.1：对于激素耐药型肾病综合征患儿，建议将环孢素或他克莫司作为初始二线治疗方案（1C）。
五、特殊情况
实践要点1.5.1：肾病综合征患儿的一般原则如下表（表3）。
表3. 肾病综合征患儿的一般原则
参考文献：
Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Nephrotic Syndrome In Children Work Group. KDIGO 2025 Clinical Practice Guideline for the Management of Nephrotic Syndrome in Children. Kidney Int. 2025;107(5S):S241–S289.
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