儿童移植物抗宿主病：皮肤科医生需要了解的内容

发布时间：2025-08-13 20:53:51  浏览量：3

随着儿童异基因造血干细胞移植（HSCT）后生存率的提高，皮肤科医生可能会见到更多与HSCT相关的皮肤疾病，包括移植物抗宿主病（GVHD）的皮肤表现。

GVHD是HSCT后最常见的并发症，虽然它可以影响任何身体器官，但皮肤是最常受累的。“在美国，37个州有85个中心进行儿科异基因移植，在美国，每年大约进行1400例异基因移植，其中15%是儿童。

虽然HSCT通常与癌症治疗相关，但在约三分之一的儿童病例中，异基因HSCT用于治疗非恶性疾病，如骨髓衰竭、原发性免疫缺陷和血红蛋白病。

目前，儿童异基因HSCT后的5年生存率在50%至90%之间。因此，皮肤科医生可能不仅会见到更多GVHD的皮肤表现病例，还会见到其他与HSCT相关的影响，如持续性脱发和皮肤癌。

急性GVHD对皮肤、肝脏和肠道影响的分级标准已经确立。对于皮肤，严重程度根据皮疹累及的体表面积百分比以及是否有水疱来分期。全身性红皮病和水泡的存在表明GVHD处于更严重的阶段。

当急性严重GVHD出现全身性红皮病、脱屑和大疱等症状时，可能会与中毒性表皮坏死松解症（TEN）相似，TEN是一种严重的药物诱导性皮肤反应，其特征是广泛的表皮坏死。由于移植受者通常服用多种药物，可能很难区分这两种情况。

类似TEN的GVHD很罕见。在该系列中10例类似TEN的GVHD患者中，7例有其他器官受累，80%死亡。

急性GVHD的管理

在处理有皮肤表现的急性GVHD患者时，活检可能不是很有帮助。在波士顿儿童医院对27名因疑似急性GVHD的皮疹而进行活检的儿童进行的一项小型研究。活检仅在4例（15%）中得出GVHD或其他疾病的明确诊断，仅改变了2名患者的治疗方案。相比之下，皮肤科会诊使近80%的患者（27例中的21例）的临床治疗方案发生改变，而皮肤活检结果仅使7.4%（27例中的2例）的患者治疗方案改变。

对这些患者进行活检时应该谨慎，除非你认为有另一种诊断，比如皮肤白血病，通过组织病理学诊断可以明确。否则，你无法区分GVHD与药疹或病毒疹，你应该依靠临床体征和症状。”

其次，皮肤科医生需要了解移植的细节以评估风险，

第三，寻找肢端受累和全身症状以辅助诊断，不要依赖皮肤活检，重要的是，要积极且早期治疗，特别是如果有类似TEN的GVHD。

慢性GVHD

急性GVHD是发生慢性GVHD的最重要危险因素，慢性GVHD是一种复杂的多系统疾病，与急性GVHD不同，其特征类似于自身免疫和其他免疫性疾病。

将慢性GVHD视为同种免疫。持续的炎症激活一种‘同种反应’，导致似乎是一种自身免疫性疾病的发生，作为对慢性炎症的反应影响皮肤和其他器官。”

慢性皮肤GVHD在儿童中最常见的表现为湿疹样、硬化性或苔藓样皮肤改变，在许多情况下通常可以通过临床诊断而无需活检。如果患者出现如皮肤异色症、扁平苔藓样特征、硬化性特征、硬斑病样特征和硬化性苔藓样特征等诊断特征，通常不需要活检确认。

无论急性还是慢性，诊断活动性GVHD的组织病理学标准都很少。这些包括表皮基底层或马尔皮基下层或毛囊外根鞘或汗腺导管处存在凋亡、苔藓样炎症、空泡样改变和淋巴细胞卫星现象。

慢性GVHD的管理通常是多方面的，有三个主要目标：提高生活质量（解决症状、日常活动和可见变化）；尽量减少全身免疫抑制；避免永久性毁容。

有效的皮肤GVHD局部治疗方法，可以尽量减少全身免疫抑制，这些方法通常能奏效，其中包括类固醇以及他克莫司和芦可替尼。预防措施未得到充分利用，如对干燥皮肤的温和护理、治疗其他皮疹，以及非常重要的防晒，因为晒伤会引发GVHD。

光疗也是针对皮肤治疗的一种良好治疗选择。此外，现在美国食品药品监督管理局（FDA）已批准几种用于儿童慢性GVHD的靶向治疗药物，包括伊布替尼、芦可替尼、贝洛莫司他和阿沙替尼单抗。

我们既不想失去移植物，也不想出现永久性毁容——这在很大程度上与早期识别疾病并积极治疗有关。

资料来源

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