3岁儿童内耳畸形且手术风险重重，医生为其无声世界迎新“声”

发布时间：2026-03-12 16:03:04  浏览量：3

长沙晚报掌上长沙3月12日讯（全媒体记者 杨蔚然 通讯员 刘贤霖 高琳）记者今日从长沙市中心医院（南华大学附属长沙中心医院）获悉，该院耳鼻咽喉头颈外科冯永教授团队，近日闯过解剖结构变异、脑脊液“井喷”风险等多重难关，为一名患有罕见先天性内耳畸形的3岁儿童，成功实施双侧人工耳蜗植入术，为孩子打开有声世界的大门铺就道路。

“这个病例证明，先天性内耳畸形（Mondini畸形）并非人工耳蜗植入的绝对禁忌证。关键在于术前的精准评估、针对畸形结构设计的个体化手术方案，以及对脑脊液漏等并发症的有效预防与处理。”冯永介绍，3岁的乐乐（化名）因患有罕见的先天性内耳畸形，自幼便生活在无声世界中。

患儿出生即被确诊为“先天性重度感音神经性聋”，佩戴高端助听器一年多，语言发育仍无进展。父母找到了长沙市中心医院冯永教授。经过详细问诊与系统评估，冯永判断，患儿残存的听神经尚有潜力，而“人工耳蜗植入”可能是唯一的治疗方案。然而，术前的影像学检查，揭示了一个更复杂的挑战：患儿患有典型的先天性内耳畸形，耳蜗发育仅1.5圈，为正常人的一半，还合并大前庭导水管综合征。这种复杂的内耳结构异常，使得人工耳蜗植入手术的难度和风险呈几何级数上升。

正常耳蜗形似蜗牛壳，是声音信号转化为神经信号的核心。而患儿的耳蜗不仅结构不完整，其异常扩大的前庭导水管，像一个随时可能“决堤”的通道，术中极易发生脑脊液“井喷”，即内淋巴液大量涌出，这是耳科手术中最凶险的情况之一。此外，电极如何精准植入发育不全的耳蜗、能否有效刺激听神经，都是摆在团队成员面前的难题。

面对这四大难关，即解剖结构变异、脑脊液“井喷”风险、电极定位困难、神经反应不确定性，冯永教授团队进行了周密的术前规划和精心的手术准备。手术中，医生在患儿耳后打开一个微小切口，当在畸形的耳蜗上进行造孔时，正如术前预料，出现了脑脊液“井喷”。冯永教授团队成员沉着应对，待压力稍减后，凭借精湛的技术，将纤细的电极精准地植入仅1.5圈的耳蜗内，并迅速用自体组织牢固封闭了造孔。术中神经反应监测显示，电极与听神经成功建立有效连接，这标志着手术最关键的步骤已成功完成。

手术的成功仅是第一步。一个月后，患儿的人工耳蜗将迎来“开机”时刻。届时，他将首次感知到这个世界的声响。尽管最初的声音可能如同“机器人说话”，但在专业的听觉言语康复训练下，他有望逐渐理解声音、学会说话，最终融入正常的社会生活。

冯永提醒，6岁前是儿童听觉中枢发育的黄金期，对于确诊为重度、极重度耳聋且佩戴助听器无效的患儿，应尽早到具备相应技术能力的专业医疗机构进行评估，以免错失最佳的听觉重建时机。

据了解，近年来随着医疗技术的突破，加上人工耳蜗植入于2025年被纳入国家医保集采，这一普惠政策的落地，使得我国每年有超过3万名耳疾儿童将迎来人生的新“声”。