当新生儿复杂先心病遇上乳糜胸腹，上海儿童医学中心多学科联手破局，打赢“生命保卫战”

发布时间：2025-06-26 04:04:39  浏览量：1

近期，国家儿童医学中心、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心成功救治了一名病情极为复杂危重的新生儿，患儿于今日出院。该患儿不仅患有包括主动脉弓缩窄伴发育不良、主动脉瓣狭窄、室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉高压等多种复杂先天性心脏病，还合并罕见的先天性乳糜胸/乳糜腹。面对这一严峻挑战，医院多学科团队紧密协作，历经重重难关，最终助力患儿重获新生。

出生仅2天的患儿桐桐（化名）因呼吸窘迫就诊于当地医院，检查发现其患有严重复杂先天性心脏病，心脏已显著增大。孩子虽接受了对症治疗，但病情仍持续恶化。当地医生评估手术风险极高，建议放弃治疗。家属辗转联系到上海儿童医学中心心胸外科，副主任医师何晓敏迅速启动医疗流程，联合心脏重症监护室（CICU）专家评估病情，并启动危重患儿转运机制，连夜将桐桐安全转运至儿中心，为后续救治赢得了宝贵时间。

心脏超声及增强CT等检查确诊了复杂先心病，同时发现桐桐左侧胸腔及腹腔存在大量乳糜样积液，严重压迫肺部并抬高膈肌，导致呼吸功能急剧恶化。先天性乳糜胸/腹源于淋巴管发育异常破裂，发病率极低（乳糜胸约1/10000，乳糜腹更为罕见），单纯乳糜胸/腹的新生儿死亡率高达40%。桐桐在复杂心脏畸形基础上合并这一致命病症，救治难度堪称“登顶极限”。

桐桐每日近200ml的乳糜液流失导致其营养与免疫力严重下降，病情陷入恶性循环。医护团队一方面为其持续引流出大量乳糜性积液，另一方面采取了禁食、全肠外营养支持、联合药物治疗，间断补充白蛋白、血浆等措施，同时密切监测循环、内环境等指标。

面对病情不稳定的桐桐，多学科团队（心胸外科、CICU、新生儿科、普外科、临床营养中心）多次会诊。原计划待乳糜症状缓解后再行心脏手术，但桐桐的动脉导管趋向闭合，随时可能因下肢血供中断而危及生命。手术成为唯一希望，但风险极高。

与家属充分沟通后，团队决定背水一战。手术中，主刀医师何晓敏成功矫治了纤细近闭锁的主动脉弓、重度狭窄黏连的主动脉瓣以及巨大室间隔缺损和房间隔缺损。术后，桐桐转入CICU，继续接受禁食、全肠外营养支持及药物治疗。在医护人员精心监护下，桐桐逐步撤除呼吸机，乳糜胸/腹引流量明显减少，并恢复肠内营养。

桐桐的“逆袭”，也离不开上海儿童医学中心心脏重症转运团队的“生命接力”。这支由45名医护自发组成的“生命摆渡人”团队，平日守护CICU，危急时刻则化身千里奔袭的“闪电侠”。他们突破单程1000公里的陆上转运极限，足迹遍及全国多地。

此次成功救治不仅创造了医学奇迹，也为复杂先天性心脏病合并罕见并发症的治疗积累了宝贵经验。何晓敏表示：“即使面对合并先天性乳糜胸/腹的复杂先心患儿，通过多学科协作与精准救治，仍有机会改写结局。”

National Children's Medical Center