儿童重度肺动脉高压治疗迎来新希望

更新时间：2025-04-25 01:04  浏览量：2

转自：南京晨报

医院供图

近日，南京医科大学附属儿童医院心血管内科主任杨世伟教授、副主任医师殷杰教授团队为一名年仅14岁的肺动脉高压患儿成功施行了肺动脉去神经消融术(PADN)。这是全国第二例儿童PADN，也是全球最小年龄的PADN。

一年前，14岁女孩宣宣确诊为重度肺动脉高压，经过规律口服靶向药治疗1年，效果并不理想，肺动脉压持续增高，日常活动受限，轻度活动后存在胸闷、乏力、气促的症状，甚至无法平地行走和爬楼，大部分时间只能躺在床上。于是，宣宣的父母找到了南京儿童医院心血管内科主任杨世伟教授，寻求是否有其他治疗方法。

宣宣入院后，杨主任为其进行了全面的心脏检查：肺动脉收缩压达到90mmHg，远超人体正常值，右房室增大，双心室壁增厚，主肺动脉增宽，左主支气管受压变窄，6分钟步行试验285米（正常人在450米以上）。最终诊断为肺动脉高压中-高危，心功能不全III级。

一根导管为肺动脉“解压”

杨世伟考虑到一年的靶向药物治疗并未明显改善宣宣的临床症状，于是提出了一种全新的介入微创手术——经导管肺动脉去神经术（PADN）。这是一种更为积极的非药物治疗手段，能够控制和降低患者的肺动脉压力和肺血管阻力，改善患者预后，但当时国际上还没有这么小年龄的孩子接受过该项手术。杨世伟召集了心胸外科、麻醉科、放射科等临床科室的多学科会诊，对患儿进行全面评估，制定详尽的手术方案。考虑到患儿的家庭情况，杨世伟联合医院多部门为患儿申请了多项基金资助。

3月26日一早，宣宣被推进手术室，由杨世伟和殷杰副主任医师实施手术。手术团队首先进行了右心导管检查及肺动脉造影，根据测量结果，结合术前的检查结果选择最佳比例型号的消融导管送至主肺动脉，调整导管位置，使导管头端电极与“黄金消融靶点位置”完美贴合，并实施了精准消融。

术后复查肺动脉压力、肺血管阻力均不同程度下降，心输出量也比术前升高，手术效果良好。术后第三天，心超显示，宣宣的肺动脉收缩压降至80mmHg，活动耐力也明显好转，可以顺利出院了，并继续服用靶向药治疗。半个月后，宣宣的家长在电话随访中表示，孩子活动量明显改善，能平地行走较远距离，还能爬两层楼了。

为“心血管的癌症”带来治疗新希望

据了解，肺动脉高压是由于多种病因导致的肺血管结构、功能改变，从而引起肺血管阻力、肺动脉压力增高，最终导致右心衰竭甚至死亡。因其严重影响患者生活质量、致死风险高，又被称为心血管疾病中的“癌症”。目前，服用靶向药物是主要的治疗手段，但部分患者疗效不理想，症状改善不明显，让很多的家庭和孩子被疾病所困。而近年来由我国自主研发的肺动脉去神经术（PADN），为这部分患者提供了新的治疗方法。

杨世伟介绍，肺动脉去神经术是一种经皮肺动脉介入治疗技术，利用特定的导管将射频能量传递至肺动脉外膜的交感神经，使得神经髓鞘消失、轴突融合，从而抑制交感神经的活动，降低肺血管阻力、肺动脉压力、抑制肺动脉病理性重构、提高心输出量、改善患者运动耐力和心脏功能，进而实现一次微创手术长期获益的效果。

通讯员 张艾萱

南京晨报/爱南京记者 钱鸣