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儿童嗜酸性肉芽肿性血管炎知多少 | 医学科普

更新时间:2025-04-07 17:42  浏览量:1

嗜酸性肉芽肿性血管炎(EGPA)是一种自身免疫性疾病,可累及全身系统,当累及心脏、肺脏、血管等重要部位时可出现严重并发症,早期诊断、治疗至关重要。虽然EGPA可发生于患者任何年龄,但儿童病例相对少见,且临床表现复杂多样,易被误诊为普通哮喘或过敏性疾病。

临床表现:从呼吸到全身的“多米诺效应”

EGPA的病程可分为三个阶段:前驱期(以过敏症状为主)、组织浸润期(嗜酸性粒细胞侵袭器官)、血管炎期(血管炎症导致多器官损伤)。患者的症状包括以下方面。

1. 呼吸系统异常:哮喘、鼻窦炎和鼻息肉胸部病变。

2. 皮肤表现异常:紫癜、红斑、结节或皮肤溃疡。

3. 神经系统异常:手足麻木、肌肉无力。

4. 心脏异常:心肌炎、心包积液或心衰等。

5. 肾脏异常:血尿、蛋白尿。

6. 其他:发热、体重下降、关节疼痛等。

如何诊断EGPA

EGPA的诊断需结合临床表现、实验室检查和影像学结果,具体标准包括以下6项(符合4项或4项以上,排除其他血管炎、肉芽肿性疾病,即可诊断EGPA)。①哮喘或喘息史;②外周血嗜酸性粒细胞比例>10%或绝对值>1.5×109/L;③单发或多发性神经病变;④游走性或一过性肺浸润;⑤鼻窦病变;⑥组织活检显示血管外嗜酸性粒细胞浸润。

治疗方案:从传统药物到生物制剂

EGPA的治疗目标是控制炎症、减少器官损伤,目前分为诱导缓解和维持治疗两个阶段。

传统药物治疗包括糖皮质激素(如泼尼松),免疫抑制剂(如环磷酰胺、甲氨蝶呤)可用于激素效果不佳或重症患儿;生物制剂包括抗白细胞介素-5(IL-5)(如美泊利珠单抗)和抗IL-5受体药物(如本瑞利珠单抗)。

支持治疗包括营养支持、感染预防,以及物理治疗。

预后与长期管理

接受早期治疗的患者5年生存率可达80%以上,但需长期随访16年,应坚持定期复诊,包括监测血常规、器官功能及药物不良反应(如激素导致的骨质疏松)。

应对患者进行生活方式的管理,包括避免过敏原,均衡饮食,适度运动增强免疫力等。

儿童EGPA虽罕见,但综合治疗可有效控制病情。家长需提高对“不寻常哮喘”的警惕,及早带患者就医。随着靶向药物的普及,这一疾病的治疗正迈向更精准、更安全的新阶段。

《中华医学信息导报》2025年6期第14版

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