儿童嗜酸性肉芽肿性血管炎知多少 | 医学科普

发布时间：2025-04-07 17:42:09 浏览量：15

嗜酸性肉芽肿性血管炎（EGPA）是一种自身免疫性疾病，可累及全身系统，当累及心脏、肺脏、血管等重要部位时可出现严重并发症，早期诊断、治疗至关重要。虽然EGPA可发生于患者任何年龄，但儿童病例相对少见，且临床表现复杂多样，易被误诊为普通哮喘或过敏性疾病。

▉ 临床表现：从呼吸到全身的“多米诺效应”

EGPA的病程可分为三个阶段：前驱期（以过敏症状为主）、组织浸润期（嗜酸性粒细胞侵袭器官）、血管炎期（血管炎症导致多器官损伤）。患者的症状包括以下方面。

1. 呼吸系统异常：哮喘、鼻窦炎和鼻息肉胸部病变。

2. 皮肤表现异常：紫癜、红斑、结节或皮肤溃疡。

3. 神经系统异常：手足麻木、肌肉无力。

4. 心脏异常：心肌炎、心包积液或心衰等。

5. 肾脏异常：血尿、蛋白尿。

6. 其他：发热、体重下降、关节疼痛等。

▉ 如何诊断EGPA

EGPA的诊断需结合临床表现、实验室检查和影像学结果，具体标准包括以下6项（符合4项或4项以上，排除其他血管炎、肉芽肿性疾病，即可诊断EGPA）。①哮喘或喘息史；②外周血嗜酸性粒细胞比例＞10%或绝对值＞1.5×109/L；③单发或多发性神经病变；④游走性或一过性肺浸润；⑤鼻窦病变；⑥组织活检显示血管外嗜酸性粒细胞浸润。

▉ 治疗方案：从传统药物到生物制剂

EGPA的治疗目标是控制炎症、减少器官损伤，目前分为诱导缓解和维持治疗两个阶段。

传统药物治疗包括糖皮质激素（如泼尼松），免疫抑制剂（如环磷酰胺、甲氨蝶呤）可用于激素效果不佳或重症患儿；生物制剂包括抗白细胞介素-5（IL-5）（如美泊利珠单抗）和抗IL-5受体药物（如本瑞利珠单抗）。

支持治疗包括营养支持、感染预防，以及物理治疗。

▉ 预后与长期管理

接受早期治疗的患者5年生存率可达80%以上，但需长期随访16年，应坚持定期复诊，包括监测血常规、器官功能及药物不良反应（如激素导致的骨质疏松）。

应对患者进行生活方式的管理，包括避免过敏原，均衡饮食，适度运动增强免疫力等。

儿童EGPA虽罕见，但综合治疗可有效控制病情。家长需提高对“不寻常哮喘”的警惕，及早带患者就医。随着靶向药物的普及，这一疾病的治疗正迈向更精准、更安全的新阶段。

《中华医学信息导报》2025年6期第14版